【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性进展的致死性神经系统退行性疾病,上下运动神经元均可受累,常以肌无力和肌肉萎缩为最初起病形式,逐渐进展为延
【基金项目】
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临沂市科技发展计划(No.201717047);山东省自然科学基金(No.ZR2010HM041)
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肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性进展的致死性神经系统退行性疾病,上下运动神经元均可受累,常以肌无力和肌肉萎缩为最初起病形式,逐渐进展为延髓麻痹及锥体束受累表现,多于起病3-5年内因呼吸肌受累出现呼吸困难、夜间睡眠呼吸暂停,最终出现呼吸衰竭死亡。按其起病方式,可分为散发性ALS(SALS)和家族性ALS(FALS)两种,其中5%~10%的ALS具有家族遗传史,目前证实的与ALS相关的基因仍十分有限。
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