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目的 提高对经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)并发原发性血小板增多症(ET)患者的临床特征及发病机制的认识.方法 回顾性分析1例CHL并发原发性ET患者的临床、病理特征及预后,并复习相关文献.结果 CHL伴原发性ET发病率极低,临床罕见,患者常同时表现两种疾病各自特有的临床特征.采用针对霍奇金淋巴瘤(HL)的化疗方案疗效较差,且化疗不能改变患者JAK2突变状态.结论 CHL、原发性ET有共同克隆起源还是相对独立发生尚有争议.JAK2突变是否是CHL伴原发性ET发生的关键点、JAK2抑制剂是否是两种疾病伴发病例的治疗新靶点有待证实.