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先天性长QT综合征(LQTS)是一种因基因突变致心室肌细胞膜上的离子通道发生异常而引起心律失常的疾病.LQTS的估计发病率为1∶5000~7000,男女发病率为1∶4[1] .LQTS是猝死的主要病因之一,未经治疗者10年死亡率高达70%[1].本文主要对 LQTS的基础与临床研究进展作一简要综述.