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目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料，分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2．18岁，男女发病比例1．7：1。皮肤累及率78．9％，皮疹为首发症状达68．5％。皮疹主要分布于躯干，90％为出血性斑丘疹，3．3％呈脐凹样痂，类似急性痘疮样苔癣样糠疹。发热、肝脾大发生率分别为60．5％、68．4％、55．3％。淋巴结累及率31．6％，以颈部和腹股沟淋巴结为主。骨骼受损率31．6％，91．7％