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青少年的成年起病型糖尿病(maturity-onset diabetes of the young, MODY)是一种异质性的单基因糖尿病，其中MODY1、MODY2和MODY3是常见的MODY亚型。近年来胰升糖素样肽1受体激动剂(GLP-1RA)、二肽基肽酶4抑制剂(DPP-4i)、钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SGLT2i)与葡萄糖激酶激动剂(GKA)等新型降糖药物在治疗糖尿病方面取得了良好的进展，本文结合目前最新的基础及临床证据，对上述三种MODY的发病机制、临床特征、关于新型降糖药物的诊疗进展作一综述，旨在为MODY的诊疗开拓更为安全有效的新方法。