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目的综合分析肝门部胆管癌的临床分型、病理学特征、不同手术方式及其远期疗效,探讨影响肝门部胆管癌手术疗效及长期预后的相关因素。方法对1993年1月至2004年12月402例肝门部胆管癌进行回顾分析,对其临床分型、病理特征、不同手术方式及随诊结果进行统计学分析。在Bismuth-Corlette分Ⅳ型的基础上,将来自于肝内大胆管的肝门部胆管癌增定为Ⅴ型(Ⅴa型,Ⅴb型),并综合文献进行讨论。结果402例患者中,行手术切除198例,其中根治性切除(R0)102例(占51·5%),姑息性切除(R1、R2)96例(占48·5%)。同种异体原位肝移植手术8例,单纯引流术161例,未手术35例。术后1、3、5年生存率:根治性切除组分别为80·3%、41·9%和33·3%,姑息性切除组分别为53·2%、19·6%和14·7%,单纯引流组分别为26·7%、3·3%和0,未手术组分别为9·8%、0和0,根治性切除组和姑息性切除组生存率差异有统计学意义(P<0·05)。切除组中淋巴结阴性者生存时间明显长于淋巴结阳性者(P<0·05)。1例手术死亡(0·3%),132例出现手术并发症(36·1%)。结论源于肝内型的肝门部胆管癌Ⅴ型(Ⅴa型或Ⅴb型)有较高的手术根治切除率,预后也较好;肝门部胆管癌分化程度与手术预后明显相关,高分化组明显优于低分化组;肝门部胆管癌的治疗仍以手术切除为主,只有根治性切除才能获得最佳疗效,联合肝叶、血管、淋巴结等切除的扩大根治术可延长患者生存期。肝移植治疗对胆管癌术后高复发率的问题至今未能解决。