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目的
探讨Rosai-Dorfman病病变组织免疫球蛋白G4(IgG4)阳性浆细胞表达情况及其与IgG4相关硬化性疾病(IgG4-SD)的相关性。
方法收集来源于9例Rosai-Dorfman病患者12处病变组织(其中11处淋巴结外，1处淋巴结内)的临床及病理组织学资料，光镜下观察病变组织纤维化程度及闭塞性静脉炎，并采用免疫组织化学EnVision二步法标记其病变组织中IgG4阳性及IgG阳性的浆细胞，用医学图像分析系统定量分析IgG4阳性和IgG阳性的浆细胞含量。
结果9处病变组织中有不同程度纤维化(轻度4处，中度1处，重度4处)，2处病变组织中见闭塞性静脉炎。12处病变组织中IgG4阳性浆细胞浸润程度如下：重度(>50/HPF)4处，中度[(30～50)/HPF]2处，轻度[(10～29)/HPF]3处，阴性(<10/HPF)3处，经统计学分析各组间差异有统计学意义(P<0.01)，其中3处病变组织符合IgG4-SD组织学诊断标准，即IgG4阳性浆细胞>50/HPF、IgG4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，包括左面部皮肤1处、左眼眶外上方1处、右腮腺1处。
结论Rosai-Dorfman病中部分病例符合IgG4-SD IgG4阳性浆细胞的诊断标准，并具有IgG4-SD的病理学组织特征，可能为IgG4-SD谱系中的一员，检测Rosai-Dorfman病组织中IgG4阳性浆细胞可能具有一定的临床病理意义。