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目的 比较原发性骨髓纤维化(PMF)早期患者与原发性血小板增多症(ET)患者骨髓细胞形态学特征,并探讨JAK2V617F突变对骨髓细胞形态的影响.方法 收集接受一般药物治疗并转化为纤维化明显期的7例PMF早期患者标本,分析其骨髓形态学特征.依据2008年WHO诊断标准,对2003年1月至2011年3月同步进行骨髓涂片、印片与切片检查的156例(疑似)ET患者标本重新分类,并双盲分析PMF早期与ET患者骨髓形态学差异.收集行JAK2V617F突变检测的22例PMF早期患者与27例ET患者标本,双盲比较JAK2V617F突变型与野生型骨髓形态学差异.结果 156例(疑似)ET患者标本中PMF早期61例(MF-0为34例,MF-1为27例)、PMF明显期12例、ET83例.MF-1组患者血小板计数[(1134 +391)×109/L]、血清乳酸脱氢酶水平[(727±241)U/L]显著高于ET组[(973±242)×109/L,(392±146)U/L] (P ＜0.05).MF-1组患者骨髓涂片中原始细胞比例(0.012±0.010)显著高于ET组(0.006+0.004)(P＜0.05).MF-0与MF-1组患者骨髓切片示有核细胞(粒细胞)总量增多、紧密型巨核细胞簇、骨小梁旁巨核细胞、云雾状巨核细胞、小裸核巨核细胞、大单圆核巨核细胞的检出率均显著高于ET组,而疏松型巨核细胞簇、巨大多分叶核巨核细胞的检出率均显著低于ET组(P值均＜0.05)；MF-1组患者巨核细胞簇伴异形性改变的检出率显著高于MF-0与ET组(P值均＜0.05).PMF早期与ET患者JAK2V617F突变阳性率分别为54.5％与48.1％.PMF早期与ET组突变型患者HGB水平均高于野生型(P值均＜0.05),而巨核细胞形态在突变型中均未见明显异形性改变.结论 骨髓切片形态学(尤其是巨核细胞形态学)是PMF早期与ET鉴别诊断的基础,形态学参数的重要性排序依次为巨核细胞簇伴异形性、云雾状巨核细胞、大单圆核巨核细胞、有核细胞(粒细胞)总量增多、小裸核巨核细胞、骨小梁旁巨核细胞及紧密型巨核细胞簇.JAK2V617F突变对PMF早期及ET患者巨核细胞形态学未见特异影响.