观察16岁以下的儿童脱髓鞘性视神经炎（DON）的临床特征。
方法回顾性分析。临床确诊为DON并住院治疗的16岁以下儿童患者42例77只眼纳入研究。其中，男性22例，占52.4%；女性20例，占47.6%。年龄3~15岁，平均年龄（9.5±2.3）岁。单眼发病7例，双眼发病35例。发病前有前驱症状27例，占64.3%。所有患儿均行最佳矫正视力（BCVA）、眼底彩色照相、视觉诱发电位（VEP）、面对面视野及MRI等视功能和神经影像检查。所有患儿均采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清水通道蛋白4 （AQP4）抗体；24例患儿同时行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体检测。统计分析患儿临床症状、眼底和视功能检查特征、神经影像检查特征及血清学特异性抗体检查结果。所有患儿均行糖皮质激素冲击治疗。治疗后平均随访时间为（1.17±0.42）年。随访期间对BCVA≥0.3且能配合检查者行Humphery自动视野计检查，观察其视野改变。同时，观察末次随访时患眼的BCVA。
结果23.8％的患儿首发症状为双眼视神经炎（ON）；83.3%的患儿最终症状累及双眼。64.2%的患儿呈复发性ON。发病2周内，87.0％的患眼BCVA≤0.1；77.9％的患眼出现视盘水肿。所有患眼均存在视野缺损和VEP异常，后者主要表现为P100波或P2波潜伏期延迟，伴不同程度的振幅降低。全部患儿中，AQP4抗体检测结果阳性2例，占4.7%。行MOG抗体检测的24例患儿中，阳性5例，占20.8%。AQP4、MOG抗体阳性患儿均呈复发性ON。眼眶MRI检查发现，视神经呈长T2信号40例，占95.2%；呈大于1/2视神经长度的长节段病变5例，占11.9%。视神经长节段病变的5例患儿中，AQP4抗体阳性2例，MOG抗体阳性3例。合并脑脱髓鞘病变4例，其中MOG抗体阳性3例。合并脊髓脱髓鞘病变3例，其中AQP4抗体阳性2例，MOG抗体阳性1例。经糖皮质激素治疗后，患眼视力均有改善，其中84.4％的患眼BCVA≥0.5。经治疗后BCVA≥0.3且能配合Humphery自动视野计检查的26例48只眼，均存在中心暗点、旁中心暗点、盲中心暗点、弥漫视野缺损等与视神经损害相关的视野异常。
结论16岁以下的儿童DON可出现严重视力障碍和较高复发倾向，易累及视盘，对糖皮质激素治疗反应良好。AQP4或MOG抗体阳性者易并发其他中枢神经系统炎性脱髓鞘改变。