【摘 要】
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目的 分析肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的F波特点及上运动神经元损害对F波的影响.方法 纳入确诊和很可能ALS(改良EI Escorial标准)患者52例为ALS组,性别、年龄、身高匹配的健康志愿者37名为对照组.根据上肢有无锥体束征,把ALS组分为有锥体束征组和无锥体束征组.所有对象进行常规电生理检测,采集与临床评估同侧肢体的正中神经末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)、神经复合肌肉动作电位(compound muscl
【机 构】
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首都医科大学附属北京天坛医院神经内科,国家神经系统疾病临床医学研究中心 北京100070
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目的 分析肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的F波特点及上运动神经元损害对F波的影响.方法 纳入确诊和很可能ALS(改良EI Escorial标准)患者52例为ALS组,性别、年龄、身高匹配的健康志愿者37名为对照组.根据上肢有无锥体束征,把ALS组分为有锥体束征组和无锥体束征组.所有对象进行常规电生理检测,采集与临床评估同侧肢体的正中神经末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)、神经复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)峰-峰波幅和F波最大峰-峰波幅(F wave maximal peak-to-peak amplitude,FAmax)、FAmax/M波峰-峰波幅比(F/M)、重复F波及巨大F波百分比.结果 与对照组比较,ALSrn组F/M(0.05±0.02 vs.0.15±0.15)、F 波重复率[0(0,10.0％)vs.67.0％(34.2％,87.8％)]、神经元重复率[0(0,5.3％)vs.34.2％(14.2％,60.0％)]和巨大F波百分比[0(0,0)vs.0(0,12.1％)]明显升高,均有统计学差异(P＜0.05).与ALS 无锥体束征组比较,ALS 有锥体束征组 F 波波幅[(0.50±0.40)mv vs.(1.14±0.80)mv]、F/M[0.06(0.02,0.11)vs.0.12(0.07,0.23)]、F 波重复率[31.5％(0,50.8％)vs.77.8％(53.8％,94.7％)]及神经元重复率[13.0％(0,33.0％)vs.50.0％(23.8％,75.0％)]显著升高(P＜0.05).有锥体束征组中,13例(38％)患者正中神经可见巨大F波,无锥体束征组未见巨大F波.结论 ALS患者上运动神经元损害可关键性引起脊髓运动神经元兴奋性增高,可表现为FAmax、F/M增高,且巨大和重复F波增多.
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豆状核叉征(lentiform fork sign)是一种罕见的脑部影像学征象,表现为双侧豆状核区对称的异常信号,其病灶边缘形似叉子,具有一定的特征性,豆状核叉征多见于终末期肾病患者,目前国内报告较少[1].本文报告2例表现为豆状核叉征的尿毒症脑病病例,并结合文献进行讨论.
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颅内积气(pneumocephalus,PC)是指气体滞留在颅腔内,多数位于脑室、硬膜下及硬膜外间隙,位于脑实质内极少.当颅内积气积聚至25 mL以上,且初次损伤72 h后发生,导致颅内压增高及占位效应引起神经功能障碍时,称为迟发性张力性气颅(tension pneumocephalus,TPC).TPC病因主要与颅骨破坏有关,包括脑室腹腔分流术、颅底或鼻部手术等,机制主要是气体经颅骨缺损进入颅内.呼伦贝尔市人民医院收治1例鼻部术后20年迟发性TPC患者,现报告如下.
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1病例报告 患者男 ,34 岁. 主因“渐进性四肢舞动 3 年余”于2019年3月入院.患者于2016年底逐渐出现右下肢不自主舞蹈样动作,情绪激动时加重,睡眠时消失,后进展至右上肢,伴频繁咬舌.当地医院行肌电图检查示周围神经病变,左小指展肌、左拇短展肌及右胫前肌呈神经源性损害.血涂片示:细胞形态未见明显异常.
自2006年以来,a-葡糖苷酶替代疗法(enzyme replace-ment therapy,ERT)已被批准用于庞贝病的治疗,多项研究证实ERT能改善晚发型庞贝病患者的运动及呼吸功能[1-2].本文报告1例东南大学附属中大医院神经内科2020年6月收治的晚发型庞贝病患者,分析其接受6次ERT后呼吸功能、运动功能、实验室检查和影像学相关指标变化.
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