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目的探讨神经纤维瘤病(NF)的中枢神经系统(CNS)MR表现.方法回顾性分析10例神经纤维瘤病患者的临床资料并对其中枢神经系统MR表现进行分析,所有病例均行常规MR平扫及增强扫描.结果10例病例中,NF-1型6例,表现为脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤,4例合并皮肤损害,其中一例有家族史,NF-2型4例,表现为双侧听神经瘤、多发脑膜瘤或神经纤维瘤,皮肤损害少见.所有病例中增强扫描均发现平扫未发现之病灶.结论MR能很好显示病变的大小、形态及信号特点,对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势,增强扫描可帮助