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软组织骨肉瘤特指发生于软组织内而不与附近的骨骼相接触的骨肉瘤,故又称为骨外骨肉瘤,最早由Wilson于1941年描述[1].软组织骨肉瘤发生率较低,仅占所有软组织肉瘤的1%,骨肉瘤的4%[2].既往人们认为软组织骨肉瘤是一种恶性程度相对较低,预后尚可的单一类型骨肉瘤,但是随着病例的积累,人们逐渐认识到此类肿瘤的临床表现、生物学行为、影像学特点、临床病理相关性及其对化疗的反应等方面均不同于骨内骨肉瘤.Lee等[3]将软组织骨肉瘤的特点概括为:(1)发生于软组织而不附着于骨或骨膜,(2)具有一致的骨肉瘤图像(排除混合性恶性间质肿瘤),(3)产生骨样和(或)软骨基质.该观点已被多数学者接受.国外文献报道软组织骨肉瘤已有300余例,并有大宗病例的报道[3],但国内文献报道较少,仅有27例.为了提高临床医生对软组织骨肉瘤的认识,本文对其研究现状做一综述。