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目的
分析累及肺部的特发性Sweet综合征(SS)的临床特征。
方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年8月至2013年12月收治的3例肺部受累特发性SS患者临床资料，并复习文献。
结果以"pulmonary inflammation or involvement, lung"为关键词检索1981–2014年Pubmed数据库、清华同方和万方数据库，获取英文文献32篇36例，中文文献3篇3例，39例SS累及肺部的患者中31例合并有血液等系统疾病，8例未见其他合并症者诊断为特发性SS，将本组3例一并纳入分析，共收集特发性SS患者11例，其中男6例，女5例，平均年龄47岁(25～72岁)。均有发热、咳嗽、呼吸困难；痛性、红色假水疱样皮疹、肺部啰音、低氧血症及肺部渗出性阴影，淋巴结肿大(3例)。皮疹先于肺部受累6例，后于肺部受累5例。11例白细胞及中性粒细胞、ESR、CRP显著增高，肺部CT单侧或双侧肺部浸润性渗出、实变影，伴胸膜反应，限制性通气功能障碍(3/3)，BALF液(9/9)以中性粒细胞为主，肺组织病理(9/9)提示中性粒细胞浸润的间质性肺炎或伴机化性肺炎，与皮疹病理(11/11)一致。11例均误诊肺炎抗生素治疗无效，激素治愈9例，死亡2例。
结论特发性SS累及肺部临床罕见，可先于或后于皮疹出现，常误诊为细菌性肺炎。临床主要特征为不明原因的成熟中性粒细胞增多，发热、呼吸困难甚至呼吸衰竭、肺部渗出性或实变影，淋巴结肿大，红色、痛性假水疱样皮疹，受累部位大量中性粒细胞浸润。虽然激素有特效，但易复发，亦可导致死亡。