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目的:探讨Joubert综合征的MRI扫描方法、表现及其诊断价值。方法:回顾性分析5例患儿Joubert综合征临床、MRI资料。结果:小脑半球间“中线裂”、“蝙蝠翼”状和“三角形”第四脑室,以及中脑水平的“磨牙征”,是Joubert综合征的典型MRI表现。本组5例均具有上述征像。结论:Joubert综合征的MRI表现具有特征性,结合临床可明确诊断。