【摘 要】
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目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）的病理分型特点及影响预后的相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2017年2月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院治疗、具有肾活检结果的AAV患者。按照Berden分型分为4型，比较各型患者的临床、病理
【机 构】
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浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心 浙江大学肾脏病研究所 浙江省肾脏病防治技术研究重点实验室，杭州 310003（现在浙江省宁波市北仑区人民医院肾内科，宁波 315826）,浙江大学医学院附属第一医
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目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）的病理分型特点及影响预后的相关因素。
方法回顾性分析2004年1月至2017年2月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院治疗、具有肾活检结果的AAV患者。按照Berden分型分为4型，比较各型患者的临床、病理特点和预后。用Kaplan-Meier法绘制各型患者的生存曲线，并使用Log-rank检验比较生存曲线的差异。以进入维持性透析作为终点事件，使用Cox回归分析预后的影响因素。
结果共175例AAV患者，其中局灶型59例（33.7%）、新月体型39例（22.3%）、硬化型32例（18.3%）、混合型45例（25.7%）；新月体型组、硬化型组基础血肌酐水平较高，显著高于局灶型组、混合型组（均P<0.05）；硬化型组袢坏死比例较低，显著低于局灶型组、新月体型组（均P<0.05）。中位随访11.8（0.5~86.7）个月，以死亡或维持性透析作为终点事件，末次随访时局灶型组、混合型组、新月体型组、硬化型组的无事件生存率分别为83.1%、77.8%、64.1%、50.0%（Log-rank χ2=11.537，P=0.009）。Cox回归分析显示甲状旁腺素水平高（HR=1.013，95%CI 1.007~1.019，P<0.001）、肾小球球性硬化≥50%（即硬化型，HR=10.532，95%CI 2.903~38.203，P<0.001）是影响AAV患者进入维持性透析的独立危险因素，而基础估算肾小球滤过率高（HR=0.943，95%CI 0.896~0.993，P=0.025）是保护性因素。
结论AAV肾损害预后依据局灶型、混合型、新月体型、硬化型依次变差。基础估算肾小球滤过率低、甲状旁腺素水平高、肾小球球性硬化≥50%（即硬化型）是AAV患者进入维持性透析的独立危险因素。
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