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目的：先天性单侧肺动脉缺如（ＵＡＰＡ）虽然少见，但合并先天性心脏病或／和伴有肺动脉高压的ＵＡＰＡ的早期诊断非常重要，因此，要认识本病的影像学检查方法及征象。方法：笔者报道２例ＵＡＰＡ，均进行了胸部平片，Ｂ超，心导管及心血管造影检查，１例行手术治疗证实，并复习文献报道。结果：胸片，ＣＴ，ＭＲＩ及心血管造影检查都具有相应的表现。结论：胸片为本病的诊断提供线索，ＣＴ，ＭＲＩ与心血管造影具有确诊价值，血管