目的探讨不同结缔组织病肺间质病变(CTD-ILD)的临床特点和治疗效果。方法分析82例CTD-ILD患者的临床特征及胸部高分辨CT(HRCT)特点并观察治疗后HRCT的变化。结果 (1)SSc-ILD的发生率最高,为70.0%。其次为pSS-ILD、PM/DM-ILD、RA-ILD、SLE-ILD,系统性红斑狼疮继发的ILD(SLE-ILD)发病年龄(26.2±7.8)较其他CTD-ILD早(P<0.05)。RA-ILD、SSc-ILD病程较长,pSS-ILD、SLE-ILD和PM-ILD病程较短。RA-ILD出现活动后气促少见(P<0.05)。pSS-ILD出现呼吸道症状(40%)和体征(50%)最多见。85.7%SSc-ILD出现雷诺现象,支持雷诺现象与ILD相关。(2)SLE-ILD以磨玻璃影多见,而蜂窝状改变较少;pSS-ILD以蜂窝状改变和纵隔淋巴结肿大相对较多。(3)大部分患者治疗后肺部间质病变吸收好转(56.7%),其中88.2%SLE-ILD吸收好转,28.4%患者肺部病变处于静止,14.9%患者间质病变较前进展。结论 CTD-ILD患者一旦确诊,应尽早用激素联合免疫抑制剂治疗。