腹茧症1例误诊分析

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  【关键词】 腹茧症;诊断
  
  患者女,19岁。腹痛伴恶心、呕吐2 d,未排气、排便1 d入院。近5年来患者每于进食不易消化食物后腹痛发作,伴恶心、呕吐,呕吐后腹痛减轻。曾多次在本县市级医院诊治,诊断为“胃肠炎、腹膜后囊肿、腹部畸胎瘤、卵巢囊肿”等疾病,行输液治疗后症状缓解。15年前曾因“腭裂”行修补术,无腹部手术史,月经量少不规律,家族中无类似病史。查体:发育迟缓,腹部膨隆,中腹部可触及一巨大类圆形包块,质韧,轻压痛,有一定活动度,听诊肠鸣音亢进,可闻及气过水声。入院诊断:①腹部畸胎瘤;②肠梗阻。入院后行B超检查示肿块内可见肠管蠕动。腹部立位平片示右中下腹可见两个小气液平面。经术前准备,行剖腹探查术,术中见腹膜光整,明显增厚,腹腔内少量淡黄色渗出物,大网膜缺如,十二指肠悬韧带至回盲部均被纤维膜包裹成团状,肠管不能明视。子宫发育差,左右输卵管充血水肿,左侧卵巢缺如,右侧卵巢约玉米粒大小。术中诊断:腹茧症。行纤维膜剥离并切除部分膜状物后,可见小肠管较细且壁厚,小肠管及系膜均被膜状物包裹粘连,易分离,部分膜状物厚达2~3 cm。充分松解小肠管及系膜间粘连,腹腔注入300 ml低分子右旋糖苷。
  1 病理诊断
  送检组织为纤维组织伴部分玻璃样变,部分区域小血管增生,少量淋巴细胞浸润。
  2 讨论
  腹茧症是临床上少见的一种腹部疾病,多见于青春期女性。病因包括先天性发育异常[1],腹腔内异物刺激,长期的腹膜透析也容易并发腹茧症[2]。本例患者系一青春期女性,生长发育迟缓,5年来腹痛反复发作,于多次、多家医院就诊均被误诊为胃肠炎,腹部包块被误诊为腹部畸胎瘤、卵巢囊肿、腹膜后囊肿等。误诊原因分析:①该病临床少见,临床表现缺乏特异性。腹痛反复发作,伴恶心、呕吐,为小肠管被紧固,通过受阻所致,与急性胃肠炎症状类似;腹部包块位于脐周,呈类圆形,表面光滑,质韧,轻压痛且有一定活动度,与腹部囊性或实质性包块不易鉴别;②询问病史不详或体格检查不仔细;③临床思维单一,局限于腹痛或腹部包块的诊断。由于小肠管被紧固,肠管运动及内容物通过受阻,故每于进食不易消化食物后即诱发腹痛,造成腹痛反复发作。小肠通过受阻又可造成胃排空障碍、胃扩张,发作时造成患者恶心、呕吐,呕吐后腹痛有所缓解。反复呕吐易导致水电解质平衡紊乱、麻痹性肠梗阻。由于肠梗阻为不完全性,内科保守治疗通常可以缓解症状,但易反复发作。诊断时未将腹部症状与腹部包块结合考虑,从而导致临床误诊。我们认为,对于腹痛反复发作并腹部包块患者,若腹部立位平片提示肠梗阻,应考虑腹茧症的可能。对于急性梗阻期的患者可行B超或CT检查,若B超提示包块内有肠管蠕动或CT提示小肠腔小、肠壁增厚等征象,即可确立诊断。对于缓解期的患者行上消化道造影,也可明确诊断。本病应做到早诊断、早治疗。以手术治疗为主,手术时应充分松解被纤维组织包裹的小肠及系膜,切忌将包裹的小肠当作肿瘤全部切除,以免发生短肠综合征[3]
  参考文献
  [1] Sahoo SP,Gangopadhyay AN,Gupta DK,et al.Abdominal cocoon in childlen:a report of four cases.J Pediatr Surg,1996,31:987-988.
  [2] Holland P.Sclerosing encapsulating peritonitis in chronic ambulatoiy peritontal dialysis.Clin Radiol,1990,41:19-23.
  [3] 张自顺,张同林.腹茧症2例报告.中华外科杂志,1989,27(7):399.
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