目的先天性支气管囊肿的影像诊断及病理特点。方法回顾性分析我院9例经手术病理证实的先天性支气管囊肿的影像诊断表现。结果根据X线胸片、胸部CT检查结果,本组患者病灶肺内型5例,纵隔型3例,异位型1例。其中液囊肿4例、气囊肿3例、多发肺囊肿2例。①肺内型多以并发感染就诊,其中3例为咳嗽、咳痰,1例伴发热;其CT特征为囊腔大、周围软组织少的块中囊,或呈薄壁的空腔、多发性蜂窝状、囊腔状环形透光影。②纵隔型2例与体检时偶然发现,1例因囊肿压迫气管而出现胸闷、呼吸困难;其CT特点为边界清楚、密度一致的孤立性圆形或卵圆形阴影,与周围器官组织相互挤压变形。③异位型1例于体表扪及囊性包块就诊。病理检查:镜下均可见囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮、腺体、软骨、弹力纤维和少量平滑肌。结论先天性支气管囊肿以肺内型为多,CT检查以块中囊为其特征性表现,组织病理学检查均具备呼吸上皮、腺体、软骨和平滑肌。手术切除是治疗的最佳方案。