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本文报告法乐四联症肺小动脉病变的定量分析及其临床特征。结果显示，四联症肺小动脉中层随年龄增长呈进行性废用性萎缩，其中层厚度与左右肺动脉干的发育、左心功能相关。中层严重萎缩者术后易发生低心排综合症，特别是低年龄中层萎缩者。作者认为，四联症肺小动脉病变与低肺血流量有关，因此四联症宜早期手术，恢复正常的肺血流量，以利于肺小动脉的正常演变。