【摘 要】
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目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)的临床诊断与治疗特点，以提高对其认识和诊疗水平。方法回顾性分析2004年10月至2014年6月9例DSRCT患者的临床资料，对DSCRT的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行总结和分析。结果9例DSRCT患者中，男5例，女4例；年龄8～56岁，平均年龄21岁。超声检查示，腹腔内形态不规则低密度肿块影。CT检查示，6例腹腔及腹膜后多发实性
【机 构】
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300211 天津医科大学第二医院泌尿外科 天津市泌尿外科研究所 天津市泌尿外科基础医学重点实验室,300211 天津医科大学第二医院泌尿外科 天津市泌尿外科研究所 天津市泌尿外科基础医学重点实验室,
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目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)的临床诊断与治疗特点，以提高对其认识和诊疗水平。
方法回顾性分析2004年10月至2014年6月9例DSRCT患者的临床资料，对DSCRT的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行总结和分析。
结果9例DSRCT患者中，男5例，女4例；年龄8～56岁，平均年龄21岁。超声检查示，腹腔内形态不规则低密度肿块影。CT检查示，6例腹腔及腹膜后多发实性肿块结节，密度不均，可见液性低密度区。术后病理检查示，肿瘤细胞体积小，多为椭圆形，聚集成无规则但界限清晰的巢状结构。较大的细胞巢中央有坏死，包绕癌巢的间质组织中可见散在分布的纤维母细胞，并产生大量胶原纤维伴玻璃样变。6例患者行手术治疗，均不能完整切除肿瘤，术后3例患者化疗，其中2例TP方案(卡铂＋紫杉醇)化疗；1例化疗方案不详。2例患者放化疗。1例失访。未行手术治疗的3例患者中，2例患者行CAP方案(环磷酰胺＋阿霉素＋卡铂)化疗及全直肠病灶、盆腔、腹股沟淋巴结、髂骨转移灶照射；1例行EP方案(顺铂＋依托泊苷)化疗后改为TP方案化疗。9例患者中，8例术后短期内死亡，仅1例单纯化疗患者，随访11个月目前仍生存。
结论DSRCT是一种临床罕见、预后极差的特殊类型软组织肿瘤。利用影像学检查特征性图像及肿瘤标志物检测，可以初步诊断DSRCT，最终确诊依据病理诊断。治疗采用手术为主，辅以放化疗的综合性治疗方案。
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