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目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例，女3例，中位年龄25岁，临床受累脏器包括淋巴结（10／12）、肝（5／12）、骨（4／12）、皮肤（3／12）、中枢神经系统（2／12）、垂体-下丘脑（尿崩症）（1／12）、甲状腺（1／12）、肺（1／12）。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗，其中5例痊愈，1例病情反复，1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组