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许多基因严格遵循时空顺序的表达调控着心脏的正常发育，其中任何一个基因的异常都可能导致先天性心脏病的发生。NKX2-5、TBX5、GATA4是心脏早期发育中最重要的3个转录因子，三者质或量的异常均会导致心脏畸形。大量研究提示，三者存在着复杂的相互作用，且位于许多基因的上游，可能以复合体的形式调控着心脏中许多转录因子的正确表达。本文对其特点、功能及可能的作用机制作一综述。