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目的 总结分析神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、影像学特征(MRI)、治疗及预后,了解头颅MRI在NPSLE患者中的意义.方法 对50例确诊NPSLE患者的临床及影像学表现、实验室指标、治疗及预后等进行回顾性分析.结果 50例NPSLE患者共表现8种神经精神症状,以头痛(44%,22/50)最为常见,其次为癫痫(26%,13/50)、急性精神错乱状态(26%,13/50).其中32例(64%)患者头颅MRI存在异常病变,以侧脑室(40.62%,13/32)病变最为常见,而头颅MRI异常组与头颅MRI正常组患者相比年龄更大(39.14±12.59 vs 28.67±9.27,P=0.006).其中23例患者行脑脊液检测,8例患者表现为颅内压增高,16例患者脑脊液免疫球蛋白水平增高,以免疫球蛋白IgG增高最为常见(81.25%,13/16),其次为免疫球蛋白IgA(68.75%,11/16)、免疫球蛋白IgM(37.5%,6/16).结论 神经精神狼疮的临床表现多样,以头痛最为常见,最易累及侧脑室,年龄大的NPSLE患者更易出现MRI的异常.