【摘 要】
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目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重闭塞性血管坏死的临床特点。方法回顾性分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例
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目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重闭塞性血管坏死的临床特点。方法回顾性分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例抗MDA5抗体阳性JDM合并闭塞性血管坏死患儿的临床资料,并复习相关文献。结果7岁5个月女性JDM患儿,以右手中指指端坏死疼痛、双手皮疹、皮肤钙化为主要表现,无肌无力表现,肌酶正常,肌炎特异性抗体抗MDA5抗体检出,肺部高分辨CT示间质性肺疾病(ILD),给予血浆置换、丙种球蛋白、甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,ILD病情缓解;给
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