目的总结累及唾液腺和肺部的Ig G4相关性疾病临床表现及误诊原因,提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性分析1例累及唾液腺和肺部的Ig G4相关性疾病误诊病例资料,并复习相关文献。结果患者为65岁男性,主要表现为咳嗽、咳痰伴胸闷、喘憋1月余,外院按慢性支气管炎及哮喘给予药物治疗,病情加重,转我院呼吸科,结合临床表现及多种影像学检查提示多发淋巴结增大,考虑为恶性肿瘤或结节病,建议转颌面肿瘤外科行颈部淋巴结活检明确诊断。转科后查体发现双侧腮腺及颌下腺增大明显;血清Ig G4 53 100 mg/L;单侧颌下腺穿刺活检示:涎腺组织及淋巴结内大量浆细胞增生,Ig G4阳性浆细胞浸润,Ig G4阳性浆细胞/Ig G浆细胞≥50%,Ig G4阳性浆细胞>10/高倍视野。诊断为Ig G4相关性疾病,给予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗,症状好转,随访1年余未复发。结论 Ig G4相关性疾病可累及全身多个器官,偶可累及唾液腺,易被误诊为相关器官疾病,Ig G4血清学检查及病理学检查有助于诊断。