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目的研究先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）的发病因素。方法采用常规病理、特殊染色、免疫组化染色和电镜检查，观察95例UPJO的病理改变。结果60例（63．2％）UPJO病例平滑肌纤维中见较多纤维组织无序增生，使平滑肌纤维排列紊乱，肌层厚度明显增加，电镜示平滑肌细胞内线粒体肿胀，细胞间隙内充满了胶原纤维；23例（24．2％）UPJO病例黏膜息肉形成或息肉样增生，12例（12．6％）UPJO病例为机械性梗阻。结论UPJO的形成有多方面的原因，局部的纤维组织的增生及平滑肌细胞的发育异常是UPJO的主要原因。