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目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）合并系统性红斑狼疮（SLE）的发生情况及治疗效果。方法回顾性分析2008年1月至2014年12月PBC患者1380例中合并SLE的临床特点。结果PBC合并SLE者共58例，占全部PBC患者的4．2％，女性患者占93．10％。40例首先出现SLE，184a4首先出现PBC。PBC合并SLE组（A组）首发症状皮肤瘙痒、口眼干发生率明显低于PBC组（B组），但发热高于后者（P〈0．05）；A组白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平低于B组（P〈0．