论文部分内容阅读
目的
探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（CSEBV+ T-LPD）的临床病理特征及免疫表型。
方法通过免疫组织化学、原位杂交、基因重排技术，分析11例CSEBV+ T-LPD患者临床病理特征，并进行随访。
结果临床特征：男性5例，女性6例，中位年龄13岁（3~19岁），中位病程6个月（3~25个月）。其中4例诊断为淋巴瘤，男女各2例，中位年龄15岁，中位病程4.5个月。11例患者主要症状有反复持续发热（10例）、多发淋巴结肿大（10例）、脾大（7例）、肝大（4例）。组织病理学特征：4例淋巴瘤患者表现为淋巴细胞片状或弥漫性增生，细胞体积中等偏大，增生细胞较单一；7例良性病变者增生细胞较混杂，增生淋巴细胞散在其中，体积中等偏大或大。免疫表型：全部患者增生细胞大多数为T细胞，均强弱不等地表达CD3ε。2例淋巴瘤患者、1例良性病变者中CD8单阳性，4例淋巴瘤患者、1例良性病变者有T细胞抗原丢失。全部患者EBV-EBER阳性。T细胞受体（TCR）基因检测：3例淋巴瘤患者、1例良性病变者检测到克隆性重排。病理分级：淋巴瘤患者均为A3级，良性病变者1例为A2级、6例为A1级。
结论CSEBV+ T-LPD是一系列涵盖不同发展阶段的疾病谱，诊断需结合临床特征、病理形态、免疫表型、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析。患者年龄偏大，增生细胞较单一、弥漫或片状，CD8单阳性，T细胞抗原丢失尤其CD5、EBV-EBER高表达，TCR克隆性重排，病理分级为A3级等因素对于鉴别良、恶性病变可能有重要提示意义。