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<正>先天性胆总管囊肿又名先天性胆管扩张症(CBD),可以发生在肝内、外胆管的任何部分,是胆道畸形中最常见的一种类型,多发生于婴幼儿,好发于东方国家,尤其以日本常见,亚洲人发病率是西方国家的4倍~4。男女比约为1:3。近年来由于胆道影像学的发展,先天性胆总管囊肿的检出率增加,手术方式经历了较大的革新,有了进一步提高。本文就先天性胆总管囊肿的病因、诊断技术、分型及手术治疗的进展作一综述。