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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.01.126
病历资料
患者,女,56岁,绝经11年,1986年曾以“膀胱乳头状癌”切除全膀胱并给化疗;1989年外阴部出现瘙痒,以“老年性外阴炎”给予中西医外敷药膏交替治疗3年,疗效不佳,相继外阴部出现瘙痒、疼痛、潮红及白斑,活检病变处确诊为“外阴派杰氏病”,于1992年11月行外阴切除术。
病理检查:完整外阴皮肤组织一体,体积8cm×5cm×4cm,两侧大阴唇靠近阴蒂皮肤表面有针尖大红色温疹样突起,周围皮肤呈白斑状。镜检:上皮全层皮肤增生变厚,角化明显,上皮脚延长,棘细胞增生,部分色素层消失;上皮全层出现以基底层及上皮脚周围为主要表现的散在或成团的圆形或椭圆形细胞,胞浆淡染,含有大小不等的空泡,核大而圆,染色质呈网状或颗粒状,无间桥,部分基底膜不完整,真皮内可见浸润的巢状癌状,并累积毛囊,大汗腺管内,周围有大量淋巴细胞浸润,还有一腺管状癌灶。浸润真皮內的派杰细胞较表皮层的派杰细胞小,胞浆透亮差,介于典型的派杰细胞和其累积大汗腺癌细胞形态之间,派杰氏细胞和其累积大汗腺癌细胞形态之间,派杰氏细胞浆内PAS染色呈阳性反应,毛细血管和淋巴管内无外阴派杰氏细胞浸润。病理诊断:浸润性外阴派杰氏病。
讨 论
浸润性外阴派杰氏病极为罕见,我国文献上尚未有关此病有浸润的报告;过去诊断为派杰氏病是具有一定特征的上皮内癌,可在表皮内复发但无浸润,因为派杰氏细胞和邻近的鳞形细胞间有桥粒,所以它阻止了它侵犯到真皮,该病例可能为表皮内大汗腺分化的幼稚生发层细胞和真皮内大汗腺顶浆细胞在同一致病因素如“膀胱癌”化疗等因素下而成为派杰氏细胞,即上皮内和上皮下派杰氏病均来源于皮肤原始性多以有性间叶细胞,这些细胞为原来腺体组织发展的定向性细胞,在发展中迷入上皮后,在某些致癌性因素影响下,使其与相同的腺体细胞同时发展为癌。该病例发生浸润可能是患者同志患有“膀胱癌”术后化疗及中西医外敷药膏刺激过久而发生癌浸润,对此行为之间的关系,尚待积累更多的资料作进一步的研究。
病历资料
患者,女,56岁,绝经11年,1986年曾以“膀胱乳头状癌”切除全膀胱并给化疗;1989年外阴部出现瘙痒,以“老年性外阴炎”给予中西医外敷药膏交替治疗3年,疗效不佳,相继外阴部出现瘙痒、疼痛、潮红及白斑,活检病变处确诊为“外阴派杰氏病”,于1992年11月行外阴切除术。
病理检查:完整外阴皮肤组织一体,体积8cm×5cm×4cm,两侧大阴唇靠近阴蒂皮肤表面有针尖大红色温疹样突起,周围皮肤呈白斑状。镜检:上皮全层皮肤增生变厚,角化明显,上皮脚延长,棘细胞增生,部分色素层消失;上皮全层出现以基底层及上皮脚周围为主要表现的散在或成团的圆形或椭圆形细胞,胞浆淡染,含有大小不等的空泡,核大而圆,染色质呈网状或颗粒状,无间桥,部分基底膜不完整,真皮内可见浸润的巢状癌状,并累积毛囊,大汗腺管内,周围有大量淋巴细胞浸润,还有一腺管状癌灶。浸润真皮內的派杰细胞较表皮层的派杰细胞小,胞浆透亮差,介于典型的派杰细胞和其累积大汗腺癌细胞形态之间,派杰氏细胞和其累积大汗腺癌细胞形态之间,派杰氏细胞浆内PAS染色呈阳性反应,毛细血管和淋巴管内无外阴派杰氏细胞浸润。病理诊断:浸润性外阴派杰氏病。
讨 论
浸润性外阴派杰氏病极为罕见,我国文献上尚未有关此病有浸润的报告;过去诊断为派杰氏病是具有一定特征的上皮内癌,可在表皮内复发但无浸润,因为派杰氏细胞和邻近的鳞形细胞间有桥粒,所以它阻止了它侵犯到真皮,该病例可能为表皮内大汗腺分化的幼稚生发层细胞和真皮内大汗腺顶浆细胞在同一致病因素如“膀胱癌”化疗等因素下而成为派杰氏细胞,即上皮内和上皮下派杰氏病均来源于皮肤原始性多以有性间叶细胞,这些细胞为原来腺体组织发展的定向性细胞,在发展中迷入上皮后,在某些致癌性因素影响下,使其与相同的腺体细胞同时发展为癌。该病例发生浸润可能是患者同志患有“膀胱癌”术后化疗及中西医外敷药膏刺激过久而发生癌浸润,对此行为之间的关系,尚待积累更多的资料作进一步的研究。