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目的
探讨抗Ku抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者的临床表现及骨骼肌病理特点。
方法收集解放军总医院第一医学中心神经内科学部自2019年1月1日到2020年12月31日收治的4例抗Ku抗体阳性IIM患者资料进行回顾性分析，并结合国内外文献复习相关内容
结果(1)本组4例患者发病年龄均偏大(41~68岁，平均57岁)，均表现为四肢近端肌无力及不同程度的轴性肌群受累。(2)本组4例患者骨骼肌病理均可见肌细胞萎缩、坏死，肌间及小血管炎性细胞浸润等炎性肌病的改变，其中2例患者出现镶边空泡这一异常结构。
结论抗Ku抗体阳性IIM患者四肢近端肌及轴性肌群常受累，骨骼肌病理可出现镶边空泡的异常结构。