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目的探讨网状血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma,RH)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化法检测RH组织中CD31、CD34、FⅧRAg、D2-40的表达,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤主要由细长、分支状类似睾丸网的血管网组成,内皮细胞呈鞋钉样,侵犯皮肤附属器和皮下脂肪组织。免疫表型:瘤细胞表达CD31、CD34、FⅧRAg,不表达D2-40。背景中的淋巴细胞表达CD3。结论 RH是一种极少见的具有复发倾向的低度恶性血管源性肿瘤。少数病例可出现转移及死亡。RH应与血管肉瘤、Dabska瘤、鞋钉样血管瘤、梭形细胞血管瘤等鉴别。