【摘 要】
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目的 探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点.方法 回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料.结果 共5例患儿,男2例、女3例,初诊
【机 构】
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湖南省儿童医院心血管内科 湖南长沙 410007;南华大学儿科学院 湖南长沙 410007;湖南省儿童医院重症医学科 湖南长沙 410007
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目的 探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点.方法 回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料.结果 共5例患儿,男2例、女3例,初诊年龄0.08～4.4岁.主要表现为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压.超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形.腹部超声示肝内外门体静脉分流.腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育.结论 PAH-CPS可表现为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等;超声检查可提供诊断线索,腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断.
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