目的总结肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAMLs)的临床病理资料及超声造影(CEUS)表现。方法 2004年1月至2015年12月中山大学附属第一医院收治肝脏EAMLs患者6例,均经手术病理证实,回顾性分析其临床病理资料及CEUS表现。结果所有患者均为女性,平均年龄(43.5±12.8)岁。患者均无肝炎病史,肿瘤标志物水平在正常范围内。肿瘤病理检查光学显微镜下主要由上皮样肿瘤细胞构成(25%~98%)。免疫组织化学检查发现黑色素相关蛋白melan-A、HMB-45和肌源性标记物actin表达阳性。普通超声显示病灶均为单发,病灶大小为3.1~6.5(4.4±1.3)cm;3例为低回声,3例为混合回声。CEUS显示动脉期所有病灶(100.0%)呈均匀高增强,门静脉期高增强、等增强、低增强各2例(33.3%),4例(66.7%)延迟期消退为低增强。结论肝脏EAMLs的CEUS表现与肝细胞癌相似,对无肝炎病史的女性患者,需要进行鉴别诊断。