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结缔组织疾病(CTD)是一组与自身免疫有关的异质性疾病,可导致自身免疫介导的器官损伤。结缔组织疾病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)是CTD肺部最常见的并发症[1],大约40%的炎性肌病、30%~40%的系统性硬化症、40%的干燥综合征、10%的类风湿性关节炎和12%的系统性红斑狼疮患者并发间质性肺疾病(ILD)[2]。ILD在CTD中除了有着较高的发病率,也和CTD患者的死亡密切相关,如在系统性硬化症患者中,ILD已经成为其死亡的主要原因[3-4],10年死亡