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目的评价大剂量丙种球蛋白在治疗自身免疫性大疱病方面的疗效.方法对应用较大剂量糖皮质激素1周以上疗效不佳的自身免疫性大疱病患者加用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗.结果所有患者应用丙种球蛋白后均取得明显效果,92.3%的患者2～5天后水疱停止发生,尼氏征转阴,黏膜损害消退.结论大剂量静脉注射丙种球蛋白对大剂量糖皮质激素疗效不佳的重症患者是一种很好的辅助治疗方法.