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在具有正常血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者血浆中检测是否存在抗血管性血友病因子（VWF）自身抗体，并通过体外实验验证鼠源性抗人VWF单克隆抗体（单抗）是否可以降低ADAMTS13对VWF的裂解活性。
方法本研究为临床实验诊断研究。应用酶联免疫吸附试验对53例成人特发性TTP患者检测抗VWF自身抗体，采用十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VWF多聚体分析，检测是否存在超大分子量VWF（UL-VWF）多聚体。并且，在高剪切力和变性条件下分别观察8种鼠源性抗VWF单抗对重组ADAMTS13（rADAMTS13）裂解血浆源纯化VWF的活性的影响。
结果在2例具有正常血浆ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者血浆中检测到抗VWF自身抗体和UL-VWF多聚体。另外，一种鼠源性抗人VWF单抗SZ34在高剪切力条件下能够降低rADAMTS13对VWF的水解活性，但在静态/盐酸胍变性条件下并无此影响。
结论抗VWF抗体有可能是具有正常ADAMTS13活性且不存在抗ADAMTS13自身抗体的特发性TTP患者的发病原因之一。（中华检验医学杂志，2012,35：1118-1124）