目的:研究呼吸疾病和(或)缺氧合并严重肺动脉高压患者的临床特点。方法:连续性收集并分析2016-01至2017-01期间于阜外医院肺血管病中心住院接受右心导管检查的合并呼吸疾病和(或)缺氧的严重肺动脉高压患者31例(缺氧相关肺动脉高压组)和严重特发性肺动脉高压患者41例(严重特发性肺动脉高压组),比较两组患者的临床特点和治疗情况。结果:缺氧相关肺动脉高压组患者的平均年龄、体重指数和血压均高于严重特发性肺动脉高压患者,多数患者的临床表现无明显差异。缺氧相关肺动脉高压组大部分患者存在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征,这类患者的睡眠呼吸暂停指数更高,夜间平均血氧饱和度更低,左心房和左心室内径更大,N末端B型利钠肽原水平更高,而6分钟步行试验距离更短。缺氧相关肺动脉高压组中的部分患者尝试应用了靶向药物治疗、钙拮抗剂治疗或持续正压通气治疗。结论:对于严重肺动脉高压患者,应该注意筛查有无呼吸疾病尤其是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征。在呼吸系统或缺氧性疾病的基础用药外,钙拮抗剂和靶向药物能否改善此类患者预后依然需要进一步随访来证实。