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【中图分类号】R445.1【文献标识码】A【文章编号】1632-5281（2015）3
关键词：Marfan 综合征 主动脉夹层 动脉瘤
1、 临床资料：
患者，青年，男性，26岁，因“咳嗽、心悸10天、胸痛、胸闷1小时”入院，患者既往有“Marfan 综合征”病史10+年，曾于遵义医学院附属医院明确诊断，未予以任何治疗，家族中否认Marfan病史。10+天患者因受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫痰，并感心悸、乏力，无畏寒，发热，否认盗汗、纳差，无咳血、胸痛、晕厥及夜间阵发性呼吸困难，否认端坐呼吸，双下肢水肿及头昏等不适；曾就诊于当地卫生院诊断为：“急性上呼吸道感染”，予以阿莫西林胶囊 2片 口服 每天2次、三九感冒颗粒10g 口服 每天3次，症状稍有好转；1小时前患者无明显诱因下咳嗽、心悸症状再发加重，伴胸闷、气促，胸部呈撕裂样，剧烈疼痛、向下腹部放射，自觉呼吸困难，伴恶心、呕吐，量少，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，无畏寒、发热，否认反酸、烧心，无呕血、黑便，否认心前区压榨性疼痛、咯血、晕厥，无头昏、全身大汗淋漓，四肢冰凉等不适。入院查体：T：36.7℃ P：92次/分 R：28次/分 BP：186/100mmHg 急性危重病容，神清神萎，消瘦体型，端坐体位，查体欠合作，头颅五官无畸形，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，颈软，气管居中，甲状腺不大，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，右下肺部可闻及散在湿性啰音，未闻及明显干性啰音，左肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心界扩大，心率117次/分，律不齐，心音弱，心前区可闻及病理性杂音；舟状腹，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阴性，肠鸣音减弱，双肾区无叩击痛，四肢指端纤细，双下肢无水肿。辅助检查：血常规示：WBC：20.5X109/L N：59.5% 胸片示：右侧肺部炎性病变，心影增大原因？心电图示：1、频发室性期前收缩；2、右心房肥大、左心室肥大；3、心肌损害。心脏B超示：先天性心脏病：Marfan 综合征、主动脉夹层动脉瘤（Ⅰ型）、主动脉返流（大量）、心包积液。入院诊断：1、主动脉夹层；2、Marfan 综合征；3、右侧肺炎；4、心包积液原因。入院后予以持续心电监护及血氧饱和度，加压吸氧，绝对卧床休息，头哌酮舒巴坦钠3.0g ivgtt q12h 抗感染、呋塞米注射液20mg iv st 利尿，硝酸甘油注射液5mg 微泵泵入减轻心脏负荷，利多卡因注射液100mg ivgtt st 纠正心律失常等对症支持治疗。肝功能+血生化回示：TBIL：28.8mmol/L DBIL：9.0mol/L ALT：1246.4U/L AST：2763U/L UREA：19.8mmol/L CREA：249umol/L UA：853.7umol/L LDH：631.7mmol/L CK：256.8U/L。患者因经济原因而拒绝接受手术治疗，因病情危重2天后死亡。
讨论：
主动脉夹层是主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中层，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。发病率与年龄呈正相关，50-70岁为高发年龄，男性较女性高发。根据其夹层的起源及受累的部位可分为三型：Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。
其常见病因是：1、高血压；2、结缔组织遗传学疾病（如 Marfan 综合征、Ehlers-Danlos 综合征）；3、动脉粥样硬化；4、家族性胸主动脉瘤；5、二叶主动脉瓣疾病等。主动脉夹层主要临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位，范围和程度，主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。具体表现为：突发剧烈胸痛、呈刀割样、撕裂样疼痛、疼痛可放射致肩背部，尤其可沿着肩胛区向胸，腹部及下肢等处放射；绝大多数患者合并高血压，两上肢或上下肢血压相差较大；可出现主动脉瓣关闭不全和心力衰竭、急性心肌梗死、心脏压塞等表现。主动脉夹层由于病变部位不同，产生临床表现也不相同，对主动脉夹层的诊断最可靠的方法是选择性动脉造影，但对于贫穷、经济落后的县级医院目前无法开展选择性动脉造影这项辅助检查。二维超声心电图目前是县级基层医院诊断主动脉夹层应用最广泛和最方便的检查方法，在明确内脏动脉与真假腔方面有独特优势，对诊断主动脉夹层提供很大的帮助。
主动脉夹层是心血管疾病中的危重症，发病急、预后差、死亡率非常高，并且临床症状多变，缺乏特异性、早期诊断比较困难，尤其是基层医院的医师、由于对主动脉夹层的认识不够、缺乏临床经验、临床诊断思维不够广泛、同时缺少必须的诊断设备，极容易误诊、误治。因此建议基层医院的医师在遇到突发刀割样、撕裂样胸部疼痛，而无相应的急性心肌梗塞的诊断依据时，应仔细询问胸痛的性质与波动范围，积极动态心电图观察、心肌酶谱检查、尽可能作超声心电图、电子计算机X体层摄影，如果条件允许建议行动脉造影，以尽可能做到早诊断、早治疗，避免误诊、误治。
关键词：Marfan 综合征 主动脉夹层 动脉瘤
1、 临床资料：
患者，青年，男性，26岁，因“咳嗽、心悸10天、胸痛、胸闷1小时”入院，患者既往有“Marfan 综合征”病史10+年，曾于遵义医学院附属医院明确诊断，未予以任何治疗，家族中否认Marfan病史。10+天患者因受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫痰，并感心悸、乏力，无畏寒，发热，否认盗汗、纳差，无咳血、胸痛、晕厥及夜间阵发性呼吸困难，否认端坐呼吸，双下肢水肿及头昏等不适；曾就诊于当地卫生院诊断为：“急性上呼吸道感染”，予以阿莫西林胶囊 2片 口服 每天2次、三九感冒颗粒10g 口服 每天3次，症状稍有好转；1小时前患者无明显诱因下咳嗽、心悸症状再发加重，伴胸闷、气促，胸部呈撕裂样，剧烈疼痛、向下腹部放射，自觉呼吸困难，伴恶心、呕吐，量少，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，无畏寒、发热，否认反酸、烧心，无呕血、黑便，否认心前区压榨性疼痛、咯血、晕厥，无头昏、全身大汗淋漓，四肢冰凉等不适。入院查体：T：36.7℃ P：92次/分 R：28次/分 BP：186/100mmHg 急性危重病容，神清神萎，消瘦体型，端坐体位，查体欠合作，头颅五官无畸形，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，颈软，气管居中，甲状腺不大，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，右下肺部可闻及散在湿性啰音，未闻及明显干性啰音，左肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心界扩大，心率117次/分，律不齐，心音弱，心前区可闻及病理性杂音；舟状腹，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阴性，肠鸣音减弱，双肾区无叩击痛，四肢指端纤细，双下肢无水肿。辅助检查：血常规示：WBC：20.5X109/L N：59.5% 胸片示：右侧肺部炎性病变，心影增大原因？心电图示：1、频发室性期前收缩；2、右心房肥大、左心室肥大；3、心肌损害。心脏B超示：先天性心脏病：Marfan 综合征、主动脉夹层动脉瘤（Ⅰ型）、主动脉返流（大量）、心包积液。入院诊断：1、主动脉夹层；2、Marfan 综合征；3、右侧肺炎；4、心包积液原因。入院后予以持续心电监护及血氧饱和度，加压吸氧，绝对卧床休息，头哌酮舒巴坦钠3.0g ivgtt q12h 抗感染、呋塞米注射液20mg iv st 利尿，硝酸甘油注射液5mg 微泵泵入减轻心脏负荷，利多卡因注射液100mg ivgtt st 纠正心律失常等对症支持治疗。肝功能+血生化回示：TBIL：28.8mmol/L DBIL：9.0mol/L ALT：1246.4U/L AST：2763U/L UREA：19.8mmol/L CREA：249umol/L UA：853.7umol/L LDH：631.7mmol/L CK：256.8U/L。患者因经济原因而拒绝接受手术治疗，因病情危重2天后死亡。
讨论：
主动脉夹层是主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中层，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。发病率与年龄呈正相关，50-70岁为高发年龄，男性较女性高发。根据其夹层的起源及受累的部位可分为三型：Ⅰ型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。
其常见病因是：1、高血压；2、结缔组织遗传学疾病（如 Marfan 综合征、Ehlers-Danlos 综合征）；3、动脉粥样硬化；4、家族性胸主动脉瘤；5、二叶主动脉瓣疾病等。主动脉夹层主要临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位，范围和程度，主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。具体表现为：突发剧烈胸痛、呈刀割样、撕裂样疼痛、疼痛可放射致肩背部，尤其可沿着肩胛区向胸，腹部及下肢等处放射；绝大多数患者合并高血压，两上肢或上下肢血压相差较大；可出现主动脉瓣关闭不全和心力衰竭、急性心肌梗死、心脏压塞等表现。主动脉夹层由于病变部位不同，产生临床表现也不相同，对主动脉夹层的诊断最可靠的方法是选择性动脉造影，但对于贫穷、经济落后的县级医院目前无法开展选择性动脉造影这项辅助检查。二维超声心电图目前是县级基层医院诊断主动脉夹层应用最广泛和最方便的检查方法，在明确内脏动脉与真假腔方面有独特优势，对诊断主动脉夹层提供很大的帮助。
主动脉夹层是心血管疾病中的危重症，发病急、预后差、死亡率非常高，并且临床症状多变，缺乏特异性、早期诊断比较困难，尤其是基层医院的医师、由于对主动脉夹层的认识不够、缺乏临床经验、临床诊断思维不够广泛、同时缺少必须的诊断设备，极容易误诊、误治。因此建议基层医院的医师在遇到突发刀割样、撕裂样胸部疼痛，而无相应的急性心肌梗塞的诊断依据时，应仔细询问胸痛的性质与波动范围，积极动态心电图观察、心肌酶谱检查、尽可能作超声心电图、电子计算机X体层摄影，如果条件允许建议行动脉造影，以尽可能做到早诊断、早治疗，避免误诊、误治。