目的探讨韧带样纤维瘤病(DF)的MRI特点,重点分析MRI特征影像及其病理基础,评价MRI在DF诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实14例韧带样纤维瘤病的MRI表现(14个病灶均行MRI增强及延迟扫描),与术后病理结果进行比较,并探讨MRI特征影像的病理基础。结果 14例均为单发病灶(腹外型7例、腹壁型4例、腹内型3例),其中有2例为术后复发,肿瘤沿着肌肉长轴生长。T1WI呈等或稍低于肌肉的信号,T2WI呈高于肌肉信号,增强扫描病灶均呈不均匀强化,以延迟强化为明显,病灶内可见条状或带状T1WI及T2WI低信号,增强后未见强化。14例病灶内均未见坏死、囊变及瘤周水肿。病理组织学上肿瘤由不同比例的成纤维细胞、纤维组织和胶原纤维束组成,纤维细胞及成纤维细胞密集区域T2WI信号增高,而肿瘤内胶原纤维区域在T1WI、T2WI均为低信号。肿瘤内见较多血管壁完整的毛细血管,这是病灶延迟强化的病理基础。结论病灶内可见T1WI、T2WI均呈带状低信号且增强扫描不强化以及病灶延迟强化是DF的特征性MRI表现。MRI可以很好评估肿瘤侵犯范围及其与周围结构的关系,有助于DF的诊断和鉴别诊断。