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【摘 要】目的：探讨头颈部淋巴管瘤的诊断及有效的治疗方法。方法：回顾性分析我科11例病理确诊的头颈部淋巴管瘤的临床资料，对其临床特点、治疗方法及随访结果进行分析。结果：所有患者术前均行颈部彩超检查观察囊内结构，初步诊断为淋巴管瘤。11例均行手术治疗，完整切除。术后无并发症出现，随访无复发。结论：颈部彩超可判定肿瘤大小，但对于确定肿物侵犯范围，不及CT及MRI检查；手术治疗是治疗淋巴管瘤的有效方法，早期诊断及早期治疗是术中减少并发症有效方法。
【关键词】头颈部；淋巴管瘤
【中图分类号】R726 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）03-0616-01
淋巴管瘤是淋巴管发育畸形形成的一种先天性良性疾病。多发生于婴幼儿，但也有迟发者及老年发病者。男女患病率无明显差别。本病发病可发生于全身任何有淋巴管道的地方，但多发于头部及颈部区域【1】。本病可呈浸润性生长，广泛浸润周围组织及血管神经。临床及病理可分为毛细管型、囊性、海绵状淋巴管瘤。近几年对此病认识逐渐加深，对其诊治有了新的发现，但手术仍是首选的治疗方法。现将我科2005年1月1日至2011年5月1日期间收治的11例患者的诊治资料报告如下。
1 资料与方法：
1.1 一般资料：11例淋巴管瘤患者，男8例，女3例；年龄1-5岁8例，23-39岁3例。肿瘤最大可达8.0×5.0cm，1例患儿自发现颈部肿物起出现持续性声音嘶哑；1例患者向上可达乳突尖水平，深达椎前；1例浸润颌下腺；1例患者10年前行甲状舌管囊肿切除术后第4次行颈部肿物切除；
1.2 诊断：所有患者术前均经详细病史询问，并进行全身体格检查及颈部彩超等辅助检查。所有患者术后病理均经证实为淋巴管瘤。
1.3 治疗方法：11例患者均在全身麻醉气管插管下行手术切除治疗。在肿物表面沿皮纹做横行切口或梭行切口，术中小心分离。1例肿瘤与颈内动静脉粘连严重，在充分保护重要组织的基础上尽量完整切除肿瘤，11例患者均经完整切除。对于肿瘤较大者，切除后残余术腔用2%碘酒涂擦，预防复发。
2 结果
2.1 病理类型：11例患者术后行病理检查，其中两例为毛细淋巴管瘤，管腔不规则，多扩张后形成小囊，病变较局限。海绵状血管瘤4例，常呈多个囊腔状，内含淋巴液，切面成海绵状【2】。囊状淋巴管瘤5例，多发生于颈后三角区，通常进行性增大，可呈单囊或多囊腔，囊腔间可相通，其内充满淋巴液，边界较清楚。
2.2 本组11个病例均做到完整切除，术后无并发症出现，随诊2月至7年均无复发。
3 讨论
历年来淋巴管瘤的发病机制多用胚胎发生学解释，淋巴液未能流入静脉系统，属于错构瘤。病理分型以囊状淋巴管瘤多见，又称囊性水瘤，约占淋巴管瘤的50%以上【3】，一般认为淋巴系统多由静脉系所发出的原始囊发展而来，从囊分出内皮细胞芽突，向外发展形成周围淋巴系统，囊性水瘤系在胚胎期从原始囊淋巴组织断裂而形成。海绵状淋巴管瘤常扩张严重，常呈多个囊腔状，内含淋巴液，可见于幼儿和成人。多发于头颈部粘膜蔬松淋巴管丰富部位，肿物状似海绵并逐渐扩大，表现为受侵组织的肥大畸形如巨舌、巨唇等。毛细管型瘤组织主要在表皮层，由淋巴管组成，管腔不规则，多扩张或形成小囊，内含淋巴液，常与毛细血管瘤并存，也称血管淋巴管瘤，多见于婴幼儿，好发部位为口腔黏膜如颊、腭、舌、口底等，病变呈斑块状，直径2～3 cm或更大，使局部组织增厚稍隆起，表面布满乳白色透明的小颗粒，内含淋巴液，其间常杂以红色颗粒为毛细血管瘤成分。
患者常因颈部无痛性肿块入院，而主要位于颈外侧及颈后三角区，向下可延伸至锁骨下、腋下、胸壁，向上可至颌下、口底、舌，向后可至肩胛骨深面或椎旁，向前可过颈部中线。囊肿常随年龄逐渐增大，有自愈报道【4】。肿物质软，表面皮肤正常，一般与肿物无粘连，但深部活动性较差。体位移动试验阴性，透光试验阳性。外伤、感染等外界刺激常可使囊肿迅速增大或伴有疼痛，皮肤表面呈暗红色，皮温增高，透光试验阴性。
该病典型病例诊断并不困难，结合临床诊断、辅助检查后穿刺结果，一般可定性诊断。超声检查因其无需镇静，无辐射为首选方法。但由于淋巴管瘤有侵袭性，病变不规则，范围广，对于边界范围确定不如CT、MRI，但对于观察囊肿内部结构优于CT。CT可提供丰富的形态学信息，有利于临床治疗方案的选择及指导手术。MRI对囊液成分显示更清楚，特别对合并出血及囊内血管瘤时囊实混合成分更加敏感。
本病诊断不难，病变初期为一般性肿物，早期诊断，早期治疗，患者可能疗效好，痛苦小。手术治疗仍是目前主要的治疗方法，抽吸及硬化治疗有很高的复发率【5】。且硬化剂可引起发热、感染，上呼吸道阻塞，甚至过敏性休克等并发症【6】。
淋巴管瘤所在部位及范围是决定能否完整手术切除病变的重要因素。手术的目的是恢复颈部的功能形态，故手术切除必须以保护颈部主要神经血管为前提尽可能进行完整手术切除。此病术后并发率及复发率都较高。术后并发症为12-33%【7】，主要包括感染、呼吸道梗阻、神经损伤、声嘶、顽固性疼痛等。及时手术治疗，术前充分了解病变范围及周围重要组织结构，术中仔细保护重要神经血管，可减少并发症发生率。术后复发率为15-53%，完整切除肿瘤无疑是减少复发率的有效方法，但受肿瘤的侵袭性生长及颈部众多重要血管神经的限制，完整切除肿瘤常很难实现，用2%碘酒涂擦残余囊壁，使其瘢痕化，减少复发。
综上所述，患者早期诊断，早期治疗，病变浸润范围较小，术中周围组织及血管神经损伤少，可降低并发症的发生率，术中完整切除率更高，对于减少术后复发有重要意义。
参考文献：
[1] Uba AF，Chirdan LB. Management of cystic lymphangioma in children：Experience in Jos Nigeria. Pediatr Surg Int 2006；22：353-6.
[2] 马安权.小儿淋巴管瘤.中华外科杂志，199，12（11）：220-221.
[3] David P，Bliss Jr，Cheryl M，et al.Messenteric cysts in children[J].Surgery，1994；115（5）：571
[4] PERKINS J A，MANIGLIA C，MAGIT A，et al.Clinical and radiographic finding in children with spontaneous lymphatic malformation regression[J]
[5] A. Alqahtani，L.T. Nguyen，H. Flageole，K. Shaw，and J.M. Laberge Montreal. 25 Years’Experience With Lymphangiomas in Children. Journal of Pediatric Surgery，Vol34，No 7 （July），1999： pp 1164-1168
[6] RAUTIO R，KESKI-NISULA L，LARANNE J，et al.Treatment of lymphangiomas with OK-432（Picibanil） [J].Cardiovasc Intervent Radiol，2003，26：31-36.
[4] OKAZAKI T，IWATANI S，YANAI T，et al. Treatment of lymphangiomas in children： our experience of 128 cases [J].J Pediatr Surg，2007，42：386-389.
通信作者：
汪欣
【关键词】头颈部；淋巴管瘤
【中图分类号】R726 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）03-0616-01
淋巴管瘤是淋巴管发育畸形形成的一种先天性良性疾病。多发生于婴幼儿，但也有迟发者及老年发病者。男女患病率无明显差别。本病发病可发生于全身任何有淋巴管道的地方，但多发于头部及颈部区域【1】。本病可呈浸润性生长，广泛浸润周围组织及血管神经。临床及病理可分为毛细管型、囊性、海绵状淋巴管瘤。近几年对此病认识逐渐加深，对其诊治有了新的发现，但手术仍是首选的治疗方法。现将我科2005年1月1日至2011年5月1日期间收治的11例患者的诊治资料报告如下。
1 资料与方法：
1.1 一般资料：11例淋巴管瘤患者，男8例，女3例；年龄1-5岁8例，23-39岁3例。肿瘤最大可达8.0×5.0cm，1例患儿自发现颈部肿物起出现持续性声音嘶哑；1例患者向上可达乳突尖水平，深达椎前；1例浸润颌下腺；1例患者10年前行甲状舌管囊肿切除术后第4次行颈部肿物切除；
1.2 诊断：所有患者术前均经详细病史询问，并进行全身体格检查及颈部彩超等辅助检查。所有患者术后病理均经证实为淋巴管瘤。
1.3 治疗方法：11例患者均在全身麻醉气管插管下行手术切除治疗。在肿物表面沿皮纹做横行切口或梭行切口，术中小心分离。1例肿瘤与颈内动静脉粘连严重，在充分保护重要组织的基础上尽量完整切除肿瘤，11例患者均经完整切除。对于肿瘤较大者，切除后残余术腔用2%碘酒涂擦，预防复发。
2 结果
2.1 病理类型：11例患者术后行病理检查，其中两例为毛细淋巴管瘤，管腔不规则，多扩张后形成小囊，病变较局限。海绵状血管瘤4例，常呈多个囊腔状，内含淋巴液，切面成海绵状【2】。囊状淋巴管瘤5例，多发生于颈后三角区，通常进行性增大，可呈单囊或多囊腔，囊腔间可相通，其内充满淋巴液，边界较清楚。
2.2 本组11个病例均做到完整切除，术后无并发症出现，随诊2月至7年均无复发。
3 讨论
历年来淋巴管瘤的发病机制多用胚胎发生学解释，淋巴液未能流入静脉系统，属于错构瘤。病理分型以囊状淋巴管瘤多见，又称囊性水瘤，约占淋巴管瘤的50%以上【3】，一般认为淋巴系统多由静脉系所发出的原始囊发展而来，从囊分出内皮细胞芽突，向外发展形成周围淋巴系统，囊性水瘤系在胚胎期从原始囊淋巴组织断裂而形成。海绵状淋巴管瘤常扩张严重，常呈多个囊腔状，内含淋巴液，可见于幼儿和成人。多发于头颈部粘膜蔬松淋巴管丰富部位，肿物状似海绵并逐渐扩大，表现为受侵组织的肥大畸形如巨舌、巨唇等。毛细管型瘤组织主要在表皮层，由淋巴管组成，管腔不规则，多扩张或形成小囊，内含淋巴液，常与毛细血管瘤并存，也称血管淋巴管瘤，多见于婴幼儿，好发部位为口腔黏膜如颊、腭、舌、口底等，病变呈斑块状，直径2～3 cm或更大，使局部组织增厚稍隆起，表面布满乳白色透明的小颗粒，内含淋巴液，其间常杂以红色颗粒为毛细血管瘤成分。
患者常因颈部无痛性肿块入院，而主要位于颈外侧及颈后三角区，向下可延伸至锁骨下、腋下、胸壁，向上可至颌下、口底、舌，向后可至肩胛骨深面或椎旁，向前可过颈部中线。囊肿常随年龄逐渐增大，有自愈报道【4】。肿物质软，表面皮肤正常，一般与肿物无粘连，但深部活动性较差。体位移动试验阴性，透光试验阳性。外伤、感染等外界刺激常可使囊肿迅速增大或伴有疼痛，皮肤表面呈暗红色，皮温增高，透光试验阴性。
该病典型病例诊断并不困难，结合临床诊断、辅助检查后穿刺结果，一般可定性诊断。超声检查因其无需镇静，无辐射为首选方法。但由于淋巴管瘤有侵袭性，病变不规则，范围广，对于边界范围确定不如CT、MRI，但对于观察囊肿内部结构优于CT。CT可提供丰富的形态学信息，有利于临床治疗方案的选择及指导手术。MRI对囊液成分显示更清楚，特别对合并出血及囊内血管瘤时囊实混合成分更加敏感。
本病诊断不难，病变初期为一般性肿物，早期诊断，早期治疗，患者可能疗效好，痛苦小。手术治疗仍是目前主要的治疗方法，抽吸及硬化治疗有很高的复发率【5】。且硬化剂可引起发热、感染，上呼吸道阻塞，甚至过敏性休克等并发症【6】。
淋巴管瘤所在部位及范围是决定能否完整手术切除病变的重要因素。手术的目的是恢复颈部的功能形态，故手术切除必须以保护颈部主要神经血管为前提尽可能进行完整手术切除。此病术后并发率及复发率都较高。术后并发症为12-33%【7】，主要包括感染、呼吸道梗阻、神经损伤、声嘶、顽固性疼痛等。及时手术治疗，术前充分了解病变范围及周围重要组织结构，术中仔细保护重要神经血管，可减少并发症发生率。术后复发率为15-53%，完整切除肿瘤无疑是减少复发率的有效方法，但受肿瘤的侵袭性生长及颈部众多重要血管神经的限制，完整切除肿瘤常很难实现，用2%碘酒涂擦残余囊壁，使其瘢痕化，减少复发。
综上所述，患者早期诊断，早期治疗，病变浸润范围较小，术中周围组织及血管神经损伤少，可降低并发症的发生率，术中完整切除率更高，对于减少术后复发有重要意义。
参考文献：
[1] Uba AF，Chirdan LB. Management of cystic lymphangioma in children：Experience in Jos Nigeria. Pediatr Surg Int 2006；22：353-6.
[2] 马安权.小儿淋巴管瘤.中华外科杂志，199，12（11）：220-221.
[3] David P，Bliss Jr，Cheryl M，et al.Messenteric cysts in children[J].Surgery，1994；115（5）：571
[4] PERKINS J A，MANIGLIA C，MAGIT A，et al.Clinical and radiographic finding in children with spontaneous lymphatic malformation regression[J]
[5] A. Alqahtani，L.T. Nguyen，H. Flageole，K. Shaw，and J.M. Laberge Montreal. 25 Years’Experience With Lymphangiomas in Children. Journal of Pediatric Surgery，Vol34，No 7 （July），1999： pp 1164-1168
[6] RAUTIO R，KESKI-NISULA L，LARANNE J，et al.Treatment of lymphangiomas with OK-432（Picibanil） [J].Cardiovasc Intervent Radiol，2003，26：31-36.
[4] OKAZAKI T，IWATANI S，YANAI T，et al. Treatment of lymphangiomas in children： our experience of 128 cases [J].J Pediatr Surg，2007，42：386-389.
通信作者：
汪欣