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目的：探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症（LCH）和1例朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）]患者的临床、病理表现、治疗情况等，并复习相关文献。结果：3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性，临床受累脏器包括骨（2／3）、肝（2／3）、下丘脑-垂体（尿崩症）（2／3）、皮肤（1／3），淋巴结（1／3），甲状腺（1／3）、肺（1／3）。免疫组化为CDla（＋）、S-100（＋），2例患者经4个疗程化疗，1例达到部分缓解，另