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目的 总结Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断(IAA)及合并畸形的诊治经验.方法 2005年1月至2007年5月诊治主动脉弓中断畸形10例.患儿术前均有反复呼吸道感染史,合并心脏畸形和重度肺动脉高压.其中A型8例,B型2例.采用正中切口Ⅰ期纠治主动脉弓中断和心脏畸形.结果 术后早期死亡1例,另9例随访4～19个月,恢复良好.结论 IAA一旦诊断明确,应尽早治疗,正中开胸Ⅰ期矫治术疗效满意.降主动脉与主动脉弓直接端侧吻合效果较佳。