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目的探讨体质量小于5 kg婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后的呼吸治疗策略。方法针对低体质量先心病合并肺动脉高压患儿的特点,给予优化机械通气方式、特殊的呼吸道管理计划及合理的药物治疗。结果本组28例体质量小于5 kg婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后的患儿中顺利拔管24例,再次插管3例,非呼吸系统原因死亡1例。结论低体质量先天性心脏病合并肺动脉高压婴儿的术后的呼吸支持治疗非常重要,运用合理的呼吸支持治疗方案可以降低并发症的发生率,显著提高此类重症患儿围术期的治愈率。