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目的
探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊治方法。
方法回顾性分析2015年至2018年本院小儿神经专科收治的12例FIRES患儿的临床资料，对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过及预后进行分析。
结果12例FIRES患儿男7例，女5例，发病年龄1岁4个月至13岁，平均(7.0±3.7)岁；住院治疗时间中位数52 d(外院＋本院34～86 d)。12例病前均体健，抽搐前均有发热，发热至抽搐发作间隔时间1～7(3.5±1.7)d；起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现，8例入院脑电图提示癫痫持续状态，12例均存在意识障碍；急性期发作形式为局灶性发作(100%，12/12)和全面性强直-阵挛发作(41.7%，5/12)。所有患儿急性期使用3～5种抗癫痫药物(中位数4种)，均接受激素和丙种球蛋白治疗。起病2周内开展生酮饮食治疗患儿4例，起病至脑电图好转时间(19.2±5.0)d；而未及时开展生酮饮食患儿8例，起病至脑电图好转时间(29.9±9.6)d。
结论FIRES多见于既往正常学龄期儿童，主要表现是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态，发作形式以局灶性发作为主，抗癫痫药物耐药，早期开展生酮饮食能缩短急性期疾病时间。