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回顾性分析3例Fontan术后比较罕见的并发症病例,其中2例为蛋白丢失性肠病,术前诊断1例为无脾综合征合并单心室和肺动脉狭窄,1例为功能性单心室合并肺动脉高压;另1例为塑型性支气管炎,术前诊断为纠正性大血管错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。3例患儿Fontan术后至并发症出现的间隔时间分别为3周、3个月和5个月。术后死亡1例,失随访1例。Fontan术后腔静脉压力增高、心功能不全和高肺血管阻力,可能是蛋白丢失性肠病及塑型性支气管炎的发病原因。