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目的 研究中国人原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的临床及病理学特征；探讨其与弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型(DLBCL,NOS)在临床病理学特点及预后方面的差异.方法 收集24例PMBL作为研究对象,以31例DLBCL,NOS作为对照组,进行免疫组织化学标记并进行临床随访.结果 PMBL组发病中位年龄30岁,对照组中位年龄61岁,两组年龄分布差异有统计学意义(P＜0.001).临床上PMBL组纵隔压迫症状常见.组织形态上,PMBL组肿瘤细胞符合DLBCL的形态学特点.全部病例均可见程度不等的间质硬化,超过70.8％(17/24)的病例可见明显的胶原束分割.免疫表型上PMBL组40.0％(6/15)表达CD23,与对照组(3.2％,1/31)差异有统计学意义(P=0.003).结论 PMBL具有独特的临床病理学特点,常见于年轻女性,以纵隔巨大占位及纵隔相关区域侵犯多见,全身系统性累及少见.PMBL形态学特点为弥漫性增生的肿瘤细胞被粗细不等的胶原纤维分割.CD23阳性有助于与DLBCL,NOS的鉴别诊断。