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肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的间质性肺疾病，其病理特点是环绕终末细支气管、淋巴管和血管的平滑肌细胞异常增生。以呼吸困难、反复发生气胸、乳糜胸以及咯血为主要临床表现，两肺弥漫性薄壁或无壁囊腔样改变为主要影像学表现。由于临床表现缺乏特异性而且罕见，临床上极易误诊，国内文献总结1994—2004年报告病例数为48例，查阅公开发表的文献而广西尚无病例报告。我院最近经肺组织活检确诊1例，为提高对该病的认识，结合文献报告如下。