目的 探讨呼吸系统受累的Sweet's综合征的临床表现、实验室检查、影像学特点和诊疗方法,以提高临床医师对该病的认识.方法 检索Google、Pubmed、Ovid、万方等数据库,得到1986年以来的17例呼吸系统受累,血液、痰液、肺泡灌洗液细菌、真菌培养阴性的Sweet's综合征,分析其临床资料.结果 男性8例,女性9例,发病年龄26～82岁,平均(53.5±15.0)岁.6例(35.3％)首发部位在肺或气道,9例(52.9％)首发于皮肤,2例(11.8％)皮肤和肺几乎同时受累.血常规检查白细胞升高13例(76.4％),中性粒细胞比例＞70％ 11例(64.7％).2例受累气道黏膜活检病理变化与皮肤改变相似,5例肺组织病理发现大量中性粒细胞浸润,3例呈机化性肺炎.15例肺受累病例,胸部影像示单侧或双侧肺索条状、斑片状致密影或磨玻璃影,其中1例纵隔内隆突前见肿大淋巴结,1例伴有胸腔积液.在13例做过骨髓检查患者中,7例骨髓增生异常,1例白血病.所有病例抗生素治疗无效,糖皮质激素均有显效.4例应用激素虽有好转,但仍死于急性呼吸衰竭、多器官衰竭、全血细胞减少致出血或感染致死.结论 呼吸系统受累可以先于、同时或后发于皮肤损害,且常伴造血功能异常.诊断有赖于临床表现、病理检查或激素治疗反应.早期诊断、早期全身应用糖皮质激素治疗可有效缓解病情。